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G6PD是糖解作用中的速率決定步驟，為葡萄糖磷酸戊糖（Pentose Phosphate Pathway）代謝中所必須的脫氫酶，存在於人體的紅血球內，可使NADP還原成NADPH，同時NADPH可使GSSG還原成GSH和維持過氧化氫酶(Catalase)的活性，是紅血球內抗氧化的重要物質，減少紅血球受到氧化物質侵襲時被破壞的一種酵素。 當G6PD缺乏時，NADPH生成不足，同時GSH和Catalase也會跟著減少，若身體接觸或食用到氧化性物質，紅血球無法將過多的氧化物還原，因此造成紅血球內過氧化氫（H2O2）堆積，改變紅血球的型態等功能，造成急性溶血反應[C]。 蠶豆症分型 世界衛生組織（WHO）根據蠶豆症（G6PD缺乏）的臨床嚴重度，將此症分為5種類型（表一）：[C] 蠶豆症症狀 除了新生兒可能會發生黃疸較高的情況外，其實大部分的蠶豆症患者在臨床上是沒有症狀的，在未發病的情況下，蠶豆症患者與平常人一樣，並不會影響生活品質、日常活動甚至是生命。但是當蠶豆症患者接觸特定物質時，有可能會發病，常見的症狀有：黃疸（眼白皮膚均變黃）、茶色尿、心跳加快以及脾臟腫大等等（圖一）。 Ref: www.medindia.net 另外依照表徵還可再區分：新生兒黃疸（Jaundice in neonates ）、急性溶血性貧血（Acute hemolytic anemia）或是先天性非球囊性溶血性貧血和慢性溶血（Congenital nonspherocytic hemolytic anemia and chronic hemolysis）（表二）[C]。 蠶豆症患者不適合使用的藥品整理 蠶豆症患者，如果服用某些藥物或食品，容易發生急性溶血性貧血。以下表格為依蓮幫大家整理出哪些藥物蠶豆症患者不可使用（表三）[A]。 Ref: Lancet